Cada 10 de abril se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una condición neurológica rara que afecta principalmente a lactantes. Se presenta un panorama sobre su origen, incidencia y abordajes terapéuticos.
Este jueves, 10 de abril, se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad neurológica rara también conocida como síndrome de espasmos infantiles. Constituye el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica. La fecha está dedicada a los niños diagnosticados y a sus familias.
El síndrome debe su nombre al médico británico William James West, quien lo diagnosticó en su propio hijo en 1841. Puede presentarse tanto en niños sanos como en aquellos con un retraso del desarrollo previo. Su incidencia se estima entre 1 y 1,6 casos por cada 100 mil niños nacidos vivos, siendo más frecuente en varones que en niñas.
El inicio de la enfermedad suele registrarse entre los 3 y los 7 meses de edad en el 50-70% de los casos. Entre sus principales características, se destaca que alrededor del 90% de los niños que lo desarrollan presentan algún tipo de retraso psicomotor. Casi la mitad de los casos pueden derivar en otros síndromes epilépticos, como el de Lennox-Gastaut.
En cuanto a las causas, en el 70-80% de los casos se deben a lesiones cerebrales de diverso origen: malformaciones, anomalías genéticas o enfermedades metabólicas. Para el tratamiento se emplean fármacos como la hormona ACTH, la vigabatrina, el ácido valproico y la prednisona. En casos donde los espasmos no responden a la medicación, se puede recurrir a la dieta cetógena o incluso a la cirugía.
Los tratamientos de apoyo, como la fisioterapia, psicología, logopedia, terapia ocupacional, hidroterapia y equinoterapia, también son fundamentales en el manejo integral de esta condición.