Cada 10 de abril se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una condición neurológica rara que afecta principalmente a lactantes. Conozca sus características, impacto y abordajes terapéuticos.
Este jueves, 10 de abril, se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad neurológica rara también conocida como síndrome de espasmos infantiles. Es el tipo más frecuente de encefalopatía epiléptica. La fecha está dedicada a los niños afectados y a sus familias.
El síndrome lleva el nombre del médico británico William James West, quien lo diagnosticó en su propio hijo en 1841. Puede presentarse tanto en niños sanos como en aquellos con un retraso del desarrollo previo. Su incidencia se estima entre 1 y 1,6 casos por cada 100 mil niños nacidos vivos, siendo más frecuente en varones.
En el 50-70% de los casos, la enfermedad suele iniciarse entre los 3 y los 7 meses de edad. Aproximadamente el 90% de los niños que la desarrollan presentan algún tipo de retraso psicomotor, y casi la mitad puede evolucionar hacia otros síndromes epilépticos, como el de Lennox-Gastaut. Muchos fallecen antes de los 3 años de vida.
En el 70-80% de los casos, las causas se atribuyen a lesiones cerebrales: malformaciones, anomalías genéticas o enfermedades metabólicas.
Para el tratamiento se emplean fármacos como la hormona ACTH, la vigabatrina, el ácido valproico y la prednisona. En casos donde los espasmos no responden a la medicación, se puede recurrir a la dieta cetógena o incluso a la cirugía. Los tratamientos de apoyo, como fisioterapia, psicología, logopedia, terapia ocupacional, hidroterapia y equinoterapia, son fundamentales para la rehabilitación.